2024 Auteur: Kevin Dyson | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-16 23:32
L'épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) est un type d'épilepsie qui débute dans l'enfance ou l'adolescence.
Les personnes qui en sont atteintes se réveillent avec des mouvements rapides et saccadés des bras et des jambes. C'est ce qu'on appelle des secousses myocloniques.
Même si vous n'êtes pas épileptique, vous avez probablement eu ces secousses qui vous réveillent en sursaut, souvent au moment où vous êtes sur le point de vous endormir. Mais les personnes atteintes d'EMJ ont généralement d'autres types de crises.
Après l'âge de 30 ans, les crises ont tendance à s'améliorer. Et les médicaments peuvent garder JME sous contrôle. Mais la plupart des personnes atteintes de la maladie devront prendre le médicament pour le reste de leur vie, même si elles cessent d'avoir des crises.
Symptômes
Les premières crises commencent généralement entre 5 et 16 ans. Les personnes atteintes d'EMJ ont trois types différents:
- Les crises d'absence sont généralement le premier type qu'un enfant avec JME aura. Ils peuvent sembler rêvasser ou zoner pendant environ 10 secondes pendant ces épisodes. Donc, vous ne remarquerez peut-être même pas quand ils se produisent.
- Les crises myocloniques - les mouvements saccadés d'un ou des deux bras et jambes - commencent généralement de 1 à 9 ans plus tard, vers l'âge de 14 ou 15 ans. Certains enfants n'auront que des mouvements irréguliers dans leurs doigts. Cela peut les amener à laisser tomber des objets et à avoir l'air maladroits.
- Les crises tonico-cloniques commencent généralement quelques mois plus tard. Au cours de ces crises, les muscles de tout le corps de l'enfant se raidiront et se trémousseront en rythme. Ils s'évanouiront et pourraient tomber au sol. Ils durent généralement de 1 à 3 minutes.
Les crises surviennent souvent dans les 30 minutes à une heure suivant le réveil le matin ou après une sieste. Un groupe de secousses myocloniques peut être un signe avant-coureur d'une crise tonico-clonique.
Environ 1 personne sur 6 atteinte d'EMJ n'a que des secousses myocloniques et n'a pas d'autres types de crises.
Qu'est-ce qui cause JME ?
Les médecins ne savent pas exactement pourquoi certaines personnes contractent l'EMJ. Mais cela peut être lié à des gènes qui fonctionnent dans votre famille. Environ un tiers des personnes atteintes de la maladie ont un parent qui a des convulsions.
Il est clair que certaines choses ont tendance à provoquer des crises, cependant. Les déclencheurs les plus courants sont le manque de sommeil et l'excès de stress.
La consommation d'alcool, qui peut entraîner un manque de sommeil et de la fatigue, est le plus puissant déclencheur de secousses myocloniques et de crises tonico-cloniques.
Les lumières scintillantes peuvent également déclencher des crises chez certaines personnes. Cela peut se produire en regardant la télévision, en jouant à des jeux vidéo ou en étant à l'extérieur alors que la lumière scintille à travers les arbres ou sur les vagues ou la neige.
Certaines filles et femmes ont aussi des convulsions pendant leurs règles.
Obtenir un diagnostic
Les médecins diagnostiquent l'EMJ avec un électroencéphalogramme (EEG), un test qui peut détecter des schémas inhabituels dans les ondes cérébrales. Vous passerez le test pendant que vous dormez et que vous êtes éveillé.
Pour faire le test, votre équipe médicale place des électrodes sur votre cuir chevelu. Ils sont reliés par des fils à un ordinateur qui montre l'activité électrique de vos cellules cérébrales. Les résultats ressemblent à un graphique de pointes et de lignes ondulées. Votre médecin les scannera pour rechercher des schémas qui signalent JME.
Votre médecin peut également vouloir faire des tests d'imagerie de votre cerveau, comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et une tomodensitométrie (TDM), pour voir s'il y a autre chose qui pourrait causer vos crises.
Traitement
Les premières choses qu'un médecin recommandera pour traiter l'EMC sont des changements de mode de vie pour éviter les déclencheurs de crises. Cela signifie dormir suffisamment, ne pas boire d'alcool et trouver des moyens de gérer le stress.
La plupart des personnes atteintes d'EMJ auront également besoin d'un ou plusieurs médicaments anti-épileptiques. Ils peuvent contrôler les crises chez 90 % des personnes atteintes de la maladie. Ces médicaments comprennent:
- Acide valproïque
- Lévétiracétam
- Lamotrigine
- Clonazépam
- Topiramate
L'acide valproïque est le médicament le plus efficace pour JME. Mais les femmes ne devraient pas en prendre pendant leurs années de procréation. Ils peuvent essayer d'autres médicaments pour contrôler les crises.
La plupart des personnes atteintes d'EMJ devront prendre des médicaments anti-épileptiques toute leur vie, bien qu'elles puissent en prendre moins avec le temps.
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