Truncus Arteriosus : Malformation cardiaque chez les nourrissons

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Truncus Arteriosus : Malformation cardiaque chez les nourrissons
Truncus Arteriosus : Malformation cardiaque chez les nourrissons
Anonim

Parfois, le cœur d'un bébé ne grandit pas comme il le devrait dans l'utérus. Cela peut provoquer une anomalie rare appelée tronc artériel.

Normalement, lorsque le cœur pompe, le côté droit aspire le sang du corps et l'envoie aux poumons pour obtenir de l'oxygène frais. Ce sang chargé d'oxygène va ensuite vers le côté gauche du cœur, qui le pompe vers le reste du corps.

L'artère pulmonaire principale est le vaisseau qui transporte le sang du cœur vers les poumons. Celui qui l'envoie au corps est l'aorte. Une valve dans chaque artère contrôle le flux pour s'assurer que le sang suit son trajet régulier.

Avec le tronc artériel, ces vaisseaux ne deviennent pas des canaux séparés. Le bébé n'a qu'une seule grosse artère qui transporte le sang vers les poumons et le corps.

Un bébé né avec cette maladie n'a généralement qu'une seule valve au lieu de deux contrôlant le flux sanguin hors du cœur, et cette valve a souvent des problèmes. Il peut être trop épais ou trop étroit, ce qui signifie que trop peu de sang peut atteindre les poumons. Ou il peut fuir, et cela signifie que le sang retourne dans le cœur.

Dans la plupart des cas, il y a aussi un trou dans le mur qui sépare les cavités inférieures du cœur les unes des autres. Cela signifie que le sang riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène peuvent se mélanger.

Truncus arteriosus survient chez environ 1 bébé sur 10 000 nés, soit environ 300 fois par an aux États-Unis.

Causes et facteurs de risque

Comme pour la plupart des malformations congénitales, les médecins ne savent pas ce qui cause le tronc artériel. Mais certaines choses peuvent augmenter les chances qu'un enfant naisse avec des problèmes cardiaques. Ceux-ci incluent des choses impliquant la mère, telles que:

  • Ils ont une maladie pendant la grossesse, comme la rubéole ou le diabète, qui n'est pas prise en charge correctement.
  • Elles fument pendant la grossesse.
  • Ils ont des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou de troubles génétiques, comme le syndrome de DiGeorge, qui peuvent empêcher plusieurs systèmes corporels de se développer directement dans l'utérus.
  • Ils prennent des médicaments qui ne sont pas recommandés pendant la grossesse.

Symptômes et diagnostic

Un bébé atteint de cette anomalie congénitale a moins d'oxygène dans son sang que la normale. Cela peut rendre la peau autour de sa bouche ou de ses ongles légèrement bleue. Leur respiration est souvent rapide et ils peuvent avoir une respiration sifflante. Leur pouls s'emballe et ils ne mangent pas bien.

Ce sont des signes que le bébé ne reçoit pas assez d'oxygène ou qu'il développe une insuffisance cardiaque congestive, ce qui signifie que le cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l'organisme. Cela peut agrandir et affaiblir leur cœur.

Si le médecin pense que votre bébé pourrait avoir un tronc artériel, un test simple qui mesure l'oxygène dans le sang du bébé peut aider à le confirmer. Un échocardiogramme, qui utilise des ondes sonores pour dessiner une image du cœur du bébé, peut également aider à trouver le problème.

Si un problème avec le cœur du bébé est découvert avec une échographie avant sa naissance, un échocardiogramme fœtal peut être effectué pour montrer plus de détails sur la structure du cœur. Cela peut aider les médecins et les infirmières à se préparer à toute complication à leur naissance.

Traitement

Pour corriger le problème, une intervention chirurgicale est effectuée sur le cœur du bébé dans les deux premières semaines après la naissance. Avant la procédure, le nourrisson peut recevoir des médicaments pour renforcer son cœur et aider son corps à se débarrasser des liquides.

Le chirurgien transformera le vaisseau sanguin en deux en insérant un tube, appelé conduit, dans lequel se trouve une valve cardiaque artificielle. Cela reliera le côté droit du cœur au vaisseau sanguin qui va aux poumons. C'est ce qu'on appelle une réparation Rastelli.

Le vaisseau sanguin unique d'origine devient alors l'aorte et transporte le sang riche en oxygène du cœur vers le corps. Un patch en tissu - ou parfois en tissu provenant de l'extérieur du cœur - ferme le trou entre les deux côtés du cœur.

Après la chirurgie, le bébé passera plusieurs jours à l'hôpital et pourrait avoir besoin d'analgésiques, comme l'acétaminophène (Tylenol) ou l'ibuprofène (Advil ou Motrin). Il leur faudra quelques semaines pour récupérer complètement, et ils auront probablement besoin de plus de repos que d'habitude pendant cette période.

Perspectives et soins de suivi

La chirurgie réussit chez plus de 90 % des nourrissons qui en sont atteints. Mais un enfant né avec la maladie aura besoin de chirurgies de suivi et d'examens réguliers avec un cardiologue (appelé cardiologue) pour le reste de sa vie.

Au fur et à mesure que votre enfant grandit, il deviendra probablement trop grand pour le conduit et il devra être remplacé deux ou trois fois. Au fil du temps, le conduit peut devenir étroit ou obstrué et doit être ouvert ou dégagé. Parfois, la valve menant à l'aorte reconstruite peut fuir et doit être remplacée.

Certains enfants nés avec le tronc artériel ne sont pas capables de participer à des activités physiques intenses ou de pratiquer des sports de compétition. Et ils devront prendre des antibiotiques avant une future intervention chirurgicale ou des soins dentaires pour prévenir une infection connue sous le nom d'endocardite qui attaque la muqueuse du cœur.

Certaines personnes ont également des problèmes plus tard dans la vie, comme des fuites de valves cardiaques, des battements cardiaques irréguliers ou une pression artérielle élevée dans les poumons. Une personne née avec le tronc artériel aura besoin d'examens réguliers pour le reste de sa vie pour surveiller ces choses ou d'autres problèmes cardiaques.

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